Лікування фенілкетонурії складається з дієти з фенілаланіном, що є амінокислотою, яка накопичується в крові фенілкетонурової кислоти, що спричиняє такі проблеми, як розумовий відплив і напади. Фенілкетонурія не має ліків, і немає препаратів для цього захворювання, і під час лікування необхідно регулярно контролювати рівень фенілаланіну в крові.
Кількість фенілаланіну, яка може проковтуватися, коливається залежно від віку і тяжкості захворювання, а продукти, багаті цією амінокислотою, є джерелами білків, таких як м'ясо, риба, молоко та похідні, яйця, пшениця, соєві боби та боби.
Харчова терапія фенілкетонурією
Поживна терапія фенілкетонурією полягає у виведенні з раціону харчових продуктів, багатих фенілаланіном, що є амінокислотою, виявленою у харчових джерелах білків. Заборонені продукти для фенілкетонуриків:
- Корми для тварин: м'ясо, молоко та похідні, яйця, риба, молюски та м'ясні продукти, такі як ковбаса, ковбаса, бекон, шинка.
- Продукти рослинного походження: пшениця, соя і похідні, горошини, боби, горох, сочевиця, горіхи, арахіс, горіхи, мигдаль, фундук, фісташки, кедрові горіхи;
- Підсолоджувачі з аспартамом;
- Продукти, які заборонені продукти, такі як тістечка, печиво та хліб як інгредієнт.
Фрукти та овочі можуть споживатися фенілкетонуриком, а також цукром та жирами. Також можна знайти на ринку кілька спеціальних виробів для цієї громадськості, таких як рис, макарони та крекери, і є кілька рецептів, які можна використовувати для виробництва продуктів з низьким вмістом фенілаланіну. Див. Інші поради з дієти для фенілкетонурії та продуктів харчування, багатих фенілаланіном.
Лікування амінокислотними добавками
Амінокислотні добавки застосовуються при лікуванні фенілкетонурією, тому що недостатня білка для їжі цих пацієнтів недостатня для забезпечення живильних речовин, необхідних для правильного росту та розвитку.
Використовувана добавка змінюється залежно від віку та ваги пацієнта і повинна зберігатися протягом усього життя, оскільки дефіцит білка може спричинити такі проблеми, як затримка росту, втрата ваги, випадання волосся та зниження толерантності фенілаланін.
Аналізи крові для контролю захворювання
Люди з фенілкетонурією повинні часто проводити аналізи крові для контролю рівня фенілаланіну в крові та регулювання дієти відповідно до результатів.
Поки дитина закінчить 1-річний вік, тест повинен проводитися щотижня. Діти від 2 до 6 років повторюють іспит кожні 15 днів, а через 7 років - один раз на місяць. Кількість фенілаланіну, що допускається в раціоні, змінюється залежно від рівня фенілаланіну в крові пацієнта, і його завжди слід контролювати педіатр або дієтолог.
Обережно ставитися на кожному етапі життя
Лікування фенілкетонурії залежить від віку та потреб організму на кожному етапі життя:
- Новонароджені: грудне вигодовування обмежене, оскільки грудне молоко містить фенілаланін, а для того, щоб доповнити годування, слід приймати дитячі суміші без фенілаланіну відповідно до медичних порад;
- Початок твердої їжі та дитинства: Переважна перевага продуктів харчування з низьким вмістом фенілаланіну, таких як фрукти, овочі, жири та спеціальні продукти без фенілаланіну. На цьому етапі також слід зберігати спеціальне молоко, а продукти харчування повинні супроводжуватися педіатром або дієтологом, щоб кількість поживних речовин, необхідних для здорового розвитку дитини, могла бути забезпечена;
- Підлітковий вік: у підлітковому віці прийнятні рівні фенілаланіну в крові стають дещо більшими, однак слід підтримувати догляд за їжею для підтримання адекватного росту;
- Дорослі: організм переносить більш високий рівень фенілаланіну в крові, проте необхідно дотримуватися суворої дієти, щоб уникнути таких проблем, як напади, нудота та блювота.
- Вагітність. Вагітні жінки повинні уважно стежити за рівнем фенілаланіну в крові під час вагітності, оскільки їх надлишок несе ризик для дитини, таких як серцева недостатність, розумовий відплив та мікроцефалія.
Важливо, що лікування починається при діагностиці захворювання, як правило, в перші дні життя через тест стопи, тому що якщо харчова терапія виконується, дитина може розвиватися здоровим способом.
Дізнайтеся більше про життя фенілкетонурією в:
- Фенілкетонурія
- Як піклуватися про дитину з фенілкетонурією
- Наслідки фенілкетонурії
